巨淋巴结增生症
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2023年3月20日发(作者：调任规定)＾民军医２００２年第４５巷第ｊ螭ｆ总第ｊ】０期
・短篇报道・
巨淋巴结增生症１例
１３００ ３７北京解故 ３０４医院乔希焦华波
巨淋巴结增生症（Ｃａｓｔ｛ｅｒｒｔａｎ病）是临床上少见的淋巴组
织增生性病变，１９５４年由Ｃａｓｔ［ｅｍａｎ首先描述，１９ｊ６年确定
为良性非肿瘤性病变。
１病例报告
患者男，３５岁，尉下腹部包块８个月＾院。查体于左下
膜可扪及］０ ｃｍ×８ ｃｍ×８ ｃｍ包块，固定 质硬、表面光滑
无压痛。白细胞４ １×ｌ０ 儿，血小板９２×１０。／Ｉ 。Ｂ超及
ＣＴ均报告盐腔内实性占位，其内可见钙化灶．膀胱等盘腔
器官受压穆位 术前病理报告可见成熟的淋巴组织．术中
发现肿瘤位于盐腔腹膜外，与左侧髂血管联系紧密，为相互
枯连成团的巨大淋巴结．切面呈灰红色，内有钙化灶。将肿
瘤完整切除，病理报告为血管漶泡性增生（中间型） 随访半
年来复发。
２讨论
理论上本症全身淋巴结均可发生．但主要见于胸内淋巴
结，盆腔腹膜后发病并形成如此巨大包块少见 国内１ ９９０
－２０００年其报道６０例．其中胸内４ｌ例（６８ ）．腹腔】８例
（３０ ），颈部等其他部位１４例（２３ ），与国外报道基本相
符。多认为本症属慢性非特异性炎症所致，临床常见慢性感
染性贫血、血沉加快、低蛋白血症及高球蛋白血症等，与机体
免疫功能有关，应列为异常淋巴结组织增生牲疾病 】。可分
为局灶型和多中心型 病理学分为透明血管型、中间型、浆
细胞型。
局灶型眦中青年多见，表现为局部淋巴结肿大，可有局
部压迫症状。术前不易确诊 病理多为透明血管型，具有血
供丰富的特点，ｘ线示肿物边缘清楚．可有斑状钙化；ＣＴ增
强扫描有明显强化的特点；ＭＲ１不用造影剂即可显示肿块
内及周围具有流空效应无信号的供血血管等 。治疗以切
除肿瘤，预后良好。
多中心型 老年人为主，多有垒身症状且预后不良，其
病理常为浆细胞型：临床表现为多处淋巴结肿大、疲乏无
力、不规则发热、肝脾肿大、水肿及浆膜腔积液等 有贫血、
低蛋白血症、蛋白尿、高球蛋白血症、血小板减少及肝功能改
变等，易误诊为多发性骨髓瘤、肾病综合征等。本症本身即
可并发严重的外周神经病、肾病综合征、骨髓纤维化、血管
炎、骨硬化性骨髓瘤及Ｂｅｈｃｅｔ综合征 等。需与恶性淋巴
瘤、霍奇金淋巴瘤、胸腺瘤、慢性淋巴炎、血管源性免疫细胞
型淋巴瘤等鉴别。约ｌ／３病人可出现恶性．其中 Ｋｃｐｏｓｉ
肉瘤最多，其次是非霍奇垒淋巴瘤、癌、霍奇金病等。死亡原
因多为败血症、恶性淋巴瘤等。Ｉｑ前仍无有效治疗方法，曾
有切除肿大的脾脏而恢复的报道。临床上如发现肿块为多
个肿大巨琳巴结时．应考虑本病。
参考文献
１纪小龙多中心悸Ｃａｓｔｉｅｍ￣．ｎ 痞．临床血液学杂志，１９９６，９
（２ ：８８
２李洪林 胸内巨大淋巴结增生的影像学表现 中华放射学杂志
Ｉ ９９６，３０（１ １）：７６９
３支锦 Ｂｅｈｃｅ￣综台征音并腹腔巨大淋巴结增生１侧报告 中
华病理学杂志，ｉ９９０．１９（４）：虬９
（编校：事红收稿：ｇ００１ ０７ ２０）
主动脉夹层瘤表现为脊髓损害１例
０３８３０１山西岢岚解放军ｊ１ 医院陈彬石树荣
１病倒报告
患者男，５ｊ岁 因突发胸背部酎痛，双下肢无力】ｈ人
院 查体：呈痛苦面容，血压２９．３／１ ６ ｋＰａ，Ｔｌ 下皮肤感觉
稍差．双下肢肌力０～Ｉ级，膝、跟腱反射均活跃，双侧
Ｂａｂｉｎｓｋ［征阳性，腰椎穿刺脑脊液结果正常， 脊髓映血”
收住院。脊髓ＭＲ１检查：Ｉ＿．处ｔｌ为低信号＇ｒ２为高信号，符
合“脊髓梗塞” 因病人血压一直在２９．３～２６．７一 】６～１８．，
ｋＰａ之间，发病前有剧烈的胸背部疼痛，经ＣＴ血管造影确
诊为主动脉夹层瘤撕脱引起的脊髓损害，给予硝昔钠静点降
压及活血化淤等治疗，双下肢的肌力恢复到Ⅲ～Ⅳ级，放弃
外科手术治疗自动出院。
２讨论
主动脉夹层瘤分为三型：ｌ型内膜撕脱位于主动脉近心
脏端，扩展及腹主动脉；Ⅱ型内膜撕脱同ｌ型，而扩展只限于
升主动咏；Ⅲ型内膜撕脱位于主动脉 扩展及降主动脉或，
和腹部主动脉。本病多见于男性，男女比例为２～３：１，年
龄４５－￣６０岁居多，４０岁以下少见，且病死卑较高。脊髓的
血液供应来自椎动脉、颈升动脉、肋颈干、肋同动脉、疆动脉
背支、髂睦动脉和伪侧髂动脉，共同形成１条供血通路一脊
髓前动脉、脊髓后动脉（双） 供应颈髓营养｛第２组是著根动
脉，供应胸、骶髓营养，而Ｌ和Ｌ＿节段为供血薄弱区口 。本
例主动脉夹层瘤撕脱至腹主动脉处，引起腰动脉缺血致脊髓
支缺血，加上脊髓ＬＬ供血薄弱，侧支循坏少，引起脊髓损害。
误诊的原因是对病史未认真分析、对本病认识不足 故须注
意，对年龄在５０岁左右、血压较高者，发生脊髓损害时，要注
意主动脉夹层瘤撕脱．以免误谚一延误治疗。
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