干燥综合症有什么危害 女人得了干燥症有哪些症状
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2023年3月3日发(作者：叫我好邻居)多发性肌炎，是一组病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌
肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有
关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。多为亚急性起病，任何年龄均可发病，
中年以上多见，女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤，约２０％病者合并红斑狼疮、硬皮病、
类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。疾病特点
由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。通常本病在数周
至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。因此，及早诊断和
治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，
伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。
本病属中医学“痹证”中的“肌痹”、“肉痹”范畴。如《素问·长刺节论》云：“病
在肌肤，肌肤尽痛，名日肌痹，伤于寒湿”，对本病病因病机和临床表现有了初步认
识。
临床表现
1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难；
2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，
紫绀。
3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。
4.肌肉萎缩，肢体近端多见。
5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。
6.少数有发热、关节痛等。
通过对皮肌炎患者进行调查显示，绝大多数的患者发病都是以皮肤病变为早期症
状表现，本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断
有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程
度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而
仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。
n征约70％的DM出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有
红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。在甲根皱襞可
见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写，被
认为是DM的特异性皮疹。
2.向阳性紫红斑出现在DM双侧的上眼睑（以上眼睑为中心出现眶周不等程度
浮肿性紫红色斑片），往往伴有水肿。病变可延及眼眶周围，甚至整个颜面（逐渐弥
漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部Ｖ字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。闭眼
近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛细血
管）。54％DM在早期可出现此征，向阳性紫红斑它也是DM的一个特异性体征。
3.暴露部位的皮疹在31％～36％的DM的脸、颈前上胸部位（呈V形）、颈后
背上端部位（呈披肩形状），上臂伸面出现红色的皮疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血
管扩张，色素增加或减退。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色
斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛骨间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，
但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细
小鳞屑，口腔粘膜亦可出现红斑。
4.技工手（mechanicshand）患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。
这种改变与某些职业性技工操作者的手相似，故名。此征出现在约1／3的DM患者。
5.钙化（calcinosis）在4％的幼年型DM出现肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的
皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬
的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道，钙化物质由
此流出，也可继发感染。
6.其他一些皮肤病变虽非DM所特有，但亦时而出现，包括指甲变性，甲周充血、
表皮增厚、指端溃疡、坏死等。
诊断依据
1.四肢对称性无力伴压痛；
2.血清酶活性增高，ＣＰＫ、ＬＤＨ均高，尤以ＬＤＨ更为敏感。
3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波；
4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增
生等。
病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近
端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有
的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。
体检发现：受累肌肉压痛、无力、腱反射低。
辅助检查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋
白电泳α、ｒ球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。2.24小时
尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图：插
入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩
短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。4.
肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、
间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。5.心电图：异常率可达40％左右，心
动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。
鉴别：需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。
治疗原则
1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂；2.对症和支持治疗，防治各种感染；
3.血浆交换疗法；4.大剂量丙种球蛋白治疗；5.顽固、重症者全身放疗。
用药原则
1.肾上腺皮质激素（地塞米松、泼尼松（强的松））、氢化可的松、甲基氢化泼
尼松（甲基强的松龙））等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早
期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于３个月，小剂量维持时间不应短于２
年。2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及
经正规激素治疗３个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂（环
磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤），对合并恶性肿瘤者尤合适。3.大剂量丙种球蛋白
以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。4.长期大量应用激素、
免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使
用足量有效抗生素。
一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量，病情危重者
氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10％葡萄糖内静滴。病情稳定
后改为口服，调节剂量至疗效最好，副作用最小的程度为维持量，有时达2-3年之久,
疗程中,应间断使用ACTH。
二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂，硫唑嘌呤每日
100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。
三、有吞咽困难者，应鼻饲，以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须
及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用，可选用。40mgV.D
1次/d。
四、有条件者可行血浆交换治疗。
干燥综合症
燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免
疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等
其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、
关节等造成多系统、多器官受损。
本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征
（1SS），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免
疫病者为继发性干燥综合征（2SS）。本病发病率高，多发于40岁以上女性。其病
理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞
浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。
干燥综合症诊断
国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等，由于敏感性较差、
目前很少采用，又如Manthorpe诊断标准(1981)：①眼干燥症;②口干燥症;③另一结
缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差
工。1992年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎;②口干燥症;③血清中有下列一
种抗体阳性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA>1：20、RF>1：20具有上述3条，并除外其他
结缔组织病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确诊;只有上述二条并除外其他疾病
者为可能病例，该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。
对呼吸系统及肾脏影响
呼吸系统
由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约
25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，最常见的
表现是间质性肺炎和肺间质纤维化，出现咳嗽和呼吸困难，胸片可见细网状及结节状
阴影，肺功能以小气道障碍为主，其次为弥散功能和限制性功能异常，肺功能异常通
常早于肺部X线表现。
肾脏
约50%的患者有肾脏损害，以远端肾小管损害最为多见，表现为肾小管性酸中毒，
其尿PH值增高，尿浓缩功能障碍，肾性尿崩症，肾性软骨病，泌尿系结石和肾组织
钙化，低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验
才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。
干燥综合症病症
干燥综合征患者除口干、眼干、皮肤表现外，有很多病人还会出现关节痛，但出
现关节炎的很少，仅占10％左右，多无滑膜增生肥厚，可有晨僵，但时间不如类风
湿关节炎病人长，多数病人关节痛呈自限性，可反复出现，受累关节通常是大关节，
多不对称，有时也可累及较小的关节，一般不造成永久性的关节损伤，很少引起关节
间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。
部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征，在原有疾病基
础上出现口、眼干等症状，但较原发性干燥综合征症状轻，因此，诊断原发性干燥综
合征应除外类风湿关节炎。有人报告50％的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。
本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综
合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病
者为继发性干燥综合征。
患病率
本病发病率高，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度
应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，
从而出现一系列临床症状与表现。
干燥综合征是一个全球性疾病，90％以上为女性，发病年龄大多为40—60岁
的中老年，小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确。
一般估计为0.1％—0.7％。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。
多年来，本病在我国一直较陌生，直至1980年以后才引起注意，并对其进行观察、
研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为0.29％—0.77％，说明在我
国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3％～0.4％的发病率。
干燥综合症的临床表现
干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病，可发生于任何年龄，但以中年
后发病居多，女性占90%以上，该病的发生与遗传，内分泌，病毒感染可能有关，确
切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物，公能对症处理，如眼干用人工
泪眼，口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干，口鼻干燥，重者无泪，无唾液，进
食用水送，部分女性患者阴道干燥，痛苦异常。病变常累及肺，肝，肾，胃肠，皮肤，
关节及淋巴等，常继发类风湿性关节炎，红斑狼疮，多发性肌炎，结节性动脉炎等，
同时可并发慢性活动性肝炎，网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。本病以口
腔，眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在就可确诊实验室检查患者常有体液，细
胞免疫异常，如血沉增速，血清丙种球蛋白，免疫球蛋白G显著升高，补体低下等，
疾病初期易被忽略，早期治疗非常关健。干燥综合症属于中医“燥症”范畴，症候表
现以内燥为主，也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏，或失血过多，或汗，
吐，下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热，养血润燥作为主要治疗法则。
干燥综合症的发病给我们的日常生活带来了很大的影响，这种疾病会给我们身体
的不同部位带来不同情况的影响，那么我们就具体了解一下：
一、口干口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生
龋齿，原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，
腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。
二、眼干眼内有磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。
三、皮肤粘膜皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多
形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。
四、关节与肌肉70%～80%有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。
可出现肌无力，5%发生肌炎。
五、肺17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液
中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。
肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。
六、肾近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚
临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通
过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹；②肾性
软骨病；③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球
蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。
七、淋巴组织增生5%～10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出
现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。
在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白
血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体
消失。
八、血象1/4～1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。
九、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状
包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。
十、消化系统①萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小肠吸收不良；③
胰腺外分泌功能低下；④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活
动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。
干燥综合症的病因
自身免疫
干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、
抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢
进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减
少，反映了细胞免疫的异常。
遗传基础
在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干
燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、
DW52相关，日本人与HLA－DR53相关，这说明干燥综合症有遗传倾向。
病毒感染
目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，
EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合症患者中的
涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
1EB病毒原发性EB病毒感染常侵犯腮腺，但当时并不发生SS，然而从50％SS
患者的腮腺液中可培养出EB病毒（正常人为20％）。病人腮腺内EB病毒DNA增加，
说明病毒被活化，但此现象也见于其他免疫紊乱疾病，并非SS病所特有。因此，EB
病毒不是SSD直接病因，它是作为一多克隆B细胞活化剂，可能延续或加重SS病人
的免疫紊乱。
2HIV—1病毒人类免疫缺陷病毒HIV—1感染可产生口干、眼干、但与SS不同
点在于腮腺高度肿大，是CD8＋而非CD4＋淋巴细胞侵犯组织，自身抗体（RF，抗SS—A
抗体，抗SS—B抗体，抗核抗体）频率不增高，与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、
DR2相关。但SS患者血清与HIV蛋白—P24反应性增高。
3HTLV—1（人T淋巴细胞病毒）感染可导致口干，眼干及成人T淋巴细胞白血
病。
编辑本段治疗
无特殊治疗。注意口眼的卫生，以0．5％甲基纤维素滴眼；时常以枸橼酸溶液漱
口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2％甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善
症状。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时，可采用
皮质类固醇、免疫抑制剂或雷公藤制剂，血浆置换治疗，可抑制腮腺肿大和改善外分
泌功能。
干燥综合征在人体十个部位上的临床表现
起病缓慢，多有乏力，甚至发热。
一、口干口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生
龋齿，原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，
腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。
二、眼干口才有眼磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。
三、皮肤粘膜皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多
形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。
四、关节与肌肉70%～80%有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。
可出现肌无力，5%发生肌炎。
五、肾近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚
临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通
过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹；②肾性
软骨病；③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球
蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。
六、肺17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液
中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。
肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。
七、消化系统①萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小肠吸收不良；
③胰腺外分泌功能低下；④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性
活动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。
八、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状
包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。
九、血象1/4～1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。
十、淋巴组织增生5%～10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现
大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。
在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白
血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体
消失。