线粒体结构图
-
2023年2月25日发(作者：市场调查问卷)word
mitochondria)
1890:
生命小体(bioblast)
1897:Von
Benda
(Mitochondrion)
lis)
1913EngelhardtATP
1943-1950Kennedy
1952-1953Palade
1976：Hatefi等纯化呼吸链四个独立的复
1961-1980Mitchell
1963年：Nass
Contents
DNA
编辑版word
线粒体的形态结构线粒体的化学组成及酶的定位线粒体的功能
线粒体的半自主性线粒体的生物发生（自学）
第一节线粒体的形态结构一、光镜下线粒体形态、大小、数量及分布
（一）形态、大小
光镜下常见线粒体呈线状和颗粒状，也可呈环形、哑铃形、分枝状等，随细胞生理状
况而变。
一般直径0.5〜1.0阿，长1.5〜3.0口。不同细胞线粒体大小变动很大，
大鼠肝细胞线粒体长5眄胰腺外分泌细胞线粒体长10〜20□，人成纤维细胞线粒体长40
阿。
线粒体形态、大小因细胞种类和生理状况不同而异。
光镜下:线状、杆状、粒状
二）数量依细胞类型而异，动物细胞一般数百到数千个。
利什曼原虫:一个巨大的线粒体；
海胆卵母细胞：30多万个。
随细胞生理功能及生理状态变化
需能细胞：线粒体数目多，如哺乳动物心肌、小
肠、肝等内脏细胞；
word
()Outermembrane
6-7nm
1-3nm
1KD
()innermembrane
4.5nm
（例如：H+、ATP、丙酮酸等）物质透过必须借助膜上
的载体或通透酶。
76%
编辑版word
向内褶叠形成嵴，嵴的存在增大线粒体内膜的表面积；
两种类型的嵴：
板层状:高等动物细胞线粒体嵴。
管状:原生动物和低等动物细胞线粒体嵴。
（三）外室（outerchambe）r也称膜间腔，外膜与内膜之间的腔隙,与嵴内腔相通，
宽约20nm,含多种酶、底物及辅助因子。
（四）内室（innerchambe）r
内膜封裹形成的囊腔,或称嵴间腔,是线粒体细胞氧化中进行三羧酸循环的场所。
基质包括了催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、核酸与蛋白质合成的各种酶系及线粒体
DNA、线粒体RNA、线粒体核糖体等。
（五）基粒（质子泵ATP合成酶）
与线粒体内膜内表面及嵴膜基质面垂直排列,形态上分为
头部：可溶性ATP酶（F1），水溶性球蛋白，从内
word
6570
线粒体干重的25%-30%
90%为磷脂，
（140多种酶）
ATP
F0
HP)
OSCP)
1
word
NADH-
NADH
ATP
,ATP
)()ADP
ATP
95%
ADP
2、基本过程
（1）糖酵解（生成丙酮酸和脂肪酸）
编辑版word
（2）乙酰辅酶A生成
（3）三羧酸循环（产生H+、e-、CO2）
二、氧化磷酸化的分子基础
（一）呼吸链
呼吸链：
指一系列能够可逆地接受及释放电子或H+的脂蛋
白质复合体，存在于线粒体内膜，形成相互关联、有序排列的功能
结构体系（一组酶系），并以此偶联线粒体中的氧化磷酸化过程，
称之为呼吸链（respiratorychain）或电子传递链（electron
transportchair。
电子传递链（呼吸链）的组成
由四种酶复合体及辅酶Q（CoQ）和细胞色素C（Cytc组成。
（1复合体I:NADH-CoQ还原酶
（2）复合体U:琥珀酸-CoQ还原酶
（3）复合体川：CoQ-细胞色素C还原酶
3
word
①NADH呼吸链：由复合CoQCytc
FADH2呼CoQCytc
(二)
泵ATP合
成
酶(H+-ATPase)
1.形
2、分子结构
F0:4
F0和Fl之间的柄:包含有两种蛋白质。一种为寡偶合因子6
（F6）.
Fl蛋白：是球状结构，由5种不同的多肽链组成
⑴F1
F1
331119
(OSCP)
ATP
word
细菌中，F0由a、b、c3
ab
的外侧，a亚基、b亚基二
a亚基有跨膜转运的质子通道
、线粒体质子泵ATP
:ATP
ATP?
PaulBoyer
(a)ATP合成酶利
shaft”
(2)F0
F0
F0
F1和
F0
F0H+
ATP的过程中，“转子”在
3
33F0
F
0
torgue)
，
ADP与PiATP
a、b、b'、c亚基
F0c
列在c亚基12
编辑版word
(b)F1因子B亚基有三个催化位点，这三个催化位点的构象不同(L、T、0),与核苷
酸的亲和力不同，在ATP合成过程中，这三个催化位点构象发生周期变化，每个催化位点经
过三次构象改变合成1个ATP分子。
(c)质子通过F0时，弓I起c亚基构成的环旋转，带动丫亚基旋
转，丫亚基的旋转引起B亚基3个催化位点构象发生周期性变化(L、T、0),不断将
ADP和Pi结合在一起，形成ATP。
线粒体质子泵ATP合成酶的工作机制的证据支持证据1
1994年Walker等发表了0.28nm分辨率的牛心线粒
体F1-ATP酶的晶体结构。
Walker利用核苷酸底物类似物，观察ATP合成酶的3个催化亚基结合核苷酸底物类似物
后晶体构象的变化，发现ATP合成酶由于结合不同的底物类似物而呈现不同的构象，有力
地支持了Boyer提出的结合变化机制，证明在催化循环的任一时刻，3个催化亚基处于不同
的构象状态，构象的变化与位于a3B中央的丫亚基的转动相关。
支持证据1：
F1的晶体结构
(JohnWalke，rMRC，Cambridge1994)
word
H+与e-
从NADH或FADH2
ATP。
假说(chemicalcouplinghypothes)is
(conformationalcouplinghypothesi)s、
chemiosmoticcouplinghypothesis)量的，在功能上来说是渗透性的。化学渗透假说是
氧化磷酸化机制研究中最流行的一种假说。
该假说是1961年英国生物化学家Mitchell提出的，他获得1978年诺贝尔化学奖。
(一)、化学渗透假说的主要论点：呼吸链各组分在线粒体内膜中分布是不对称的，当高能电
子沿呼吸链传递时，所释放的能量将H+从内膜基质侧泵至膜间隙，由于膜对H+不通透，
(shaft)
给ATP时，肌
ATP旋转360
1分子ATP，旋转120
ATP
1997
ATP
ADP
编辑版word
从而使膜间隙的H+浓度高于基质，在内膜两侧形成电化学质子梯度(electro-chemical
protongradien)t，也称为质子动力(protonmotiveforce)。在这个梯度驱动下，H+穿过
内膜上的ATP合成酶流回到基质，其能量促使ADP和Pi合成ATP。
1、强调线粒体膜结构的完整性。
如果线粒体膜不完整，H+能自由通过膜，则无法在内膜两侧形成电化学梯度，氧
化磷酸化就会解偶联。一些解偶联剂的作用就在于改变膜对H+的通透
性，使电子传递所释放的能量不能合成ATP。
2、定向的化学反应。
在电化学质子梯度推动下，H+由膜间隙通过内膜上ATP合成酶进入基质，其质子动
力势驱动ADP和Pi结合形成ATP。
第四节线粒体的半自主性
1
word
G2DNA
DNARNAmRNAtRNArRNA
20
semiautonomousorganellemtDNA
16,569DNA
3713
2rRNA(12SrRNA16SrRNA)22
tRNA
mtDNA
mtDNA
DNA
word
mtDNA
编
码2
种
rRNA13肽的mRNA和22
tRNA。RNA自于由核DNA
RNA聚合酶的催化
1、被转入线粒体的蛋白称为前体蛋白。
2N2080
molecularchaperone)s
因此称为分子“伴侣”o
编辑版word
分子伴侣具有解折叠酶（unfoldase的功能，并
能识别蛋白质解折叠后暴露出的疏水面并与之结合，防
止相互作用产生凝聚及错误折叠，并参与蛋白质跨膜运送及分子的重折叠及装配
（assembly）。
分子伴侣作用没有专一性
多肽链穿线粒体膜的过程:
导肽引导，与线粒体膜受体分子识别结合，通过膜上蛋白通道进入线粒体。“分子伴侣”
蛋白协同作用。
（此文档部分内容来源于网络，如有侵权请告知删除，文档可自行编辑修改内容，
供参考，感谢您的配合和支持）