身材矮小的鉴别诊断和处理

2024年2月28日发(作者：)

症。·124·得满意的疗效。教育,儿童哮喘是能够得到临床治愈的。治疗的依从性,从而得到尽可能大的疗效。ClinImmunol,1999,54(Suppl49)∶7-11.杂志,2001,24(3)∶181-183.一、GH的基因参考文献生长激素和下丘脑-GH-IGF轴少的部分,可增加哮喘病人的知识和战胜疾病的信心,增加gyrespiratoryvirusesandsymptomsin2weekoldinfantsathigh上海第二医科大学附属新华医院为15min～30min。人类GH基因簇由5个成员组成,定位于的,含191个氨基酸,属非糖基化蛋白质激素,GH的半衰期低于同种族个体正常身高2个标准差以上,或者低于正常儿2.杨昆,黄绍光.支气管哮喘流行变化趋势分析.中华结核和呼吸童生长曲线第三百分位。在众多因素中,内分泌的生长激素所导致的矮小,称为生长激素缺乏症,又称为垂体性侏儒正确的药物、合适的装置、合理的方案;坚持自始至终的管理第17号染色体长臂q22～24区带。5个基因的排列顺序从dGH,HomaYA,AllanBB,ociationbetween5’至3’依次为hGH-N—hCS-L—hCS-A—hGH-V—hCS-B-3’。5个基因DNA序列有高度同源性,每个基因(GH)对身高的影响起着十分重要的作用。患儿因GH缺乏身材矮小(shortstature)是指在相似环境下,儿童身高总之,通过对哮喘发病机理的了解,针对不同情况选用五、管理教育对病人的管理教育是哮喘治疗中必不可GH是由垂体前叶嗜酸性粒细胞分泌图1© 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.身材矮小的鉴别诊断和处理hGH基因簇及mRMA表达产物上海市儿科医学研究所(上海志,1998,36(12)∶,1997,111(2)∶,1997,52∶310-312.民卫生出版社,1999,230-410.∶人民卫生出版社,2001∶87-306.三、GH的生理作用200092)L。深睡1小时左右其GH分泌最为旺盛,在以后睡眠中,可生长,也调节代谢。其主要作用是:结核和呼吸杂志,2001,24(5)∶295-297.顾学范教授见到较低峰。24小时正常高峰节律为6次～8次。二、GH分泌和调节在胎龄3个月内垂体尚无GH分60μg/L,30周时达130μg/L,以后GH浓度逐渐下降,出生tr,2001,138(6)∶gyClinImmunol,1999,54(Suppl49)∶17-23.昼夜波动大,在分泌低峰时,常难以测到,血浓度常<5μg/临床儿科杂志2002年第20卷第2期emergencydepartmentdependenceofpatientswithasthma.9.周汉良,陈季强主编.呼吸药理学与治疗学.第1版,北京∶人5.程德云,易旭夫,陈文彬.哮喘猝死患者的心肺病理分析.中华10.李明华,殷凯生,董竞成.哮喘病药物治疗学.第1版,北京tonAE,temB,Theenvironmentalinfluenceonchildhoodasth2时为30GH分泌一般呈脉冲式释放,μg/L,以后进一步下降。前叶嗜酸性粒细胞中表达,分泌生长激素。其他4个基因皆均含有5个外显子和4个内含子。其中hGH-N基因在垂体8.全国儿科哮喘防治协作组儿童哮喘防治常规(试行).中华儿科杂泌,之后血中GH水平逐步增高,12周时,GH血浓度可达到aNA,DavidWA,KestenS,sassociatedwith于胎盘滋养细胞中表达,与胎盘发育、胎儿生长有关(图1)。GH的生理作用非常广泛,既促进域,GH刺激软骨细胞在局部产生类胰岛素生长因子1.促进骨生长:骨骺生长板是骨形成及骨增长的主要区

同干预骨的重塑。GH治疗后可以纠正。提高免疫功能等作用。四、类胰岛素生长因子内皮细胞均存在IGF受体。固酮系统,引起水、钠滞留增加。临床儿科杂志2002年第20卷第2期糖、游离脂肪酸可抑制GH的分泌。2.促进蛋白质合成:GH促进氨基酸转运进入细胞,使GH升高可致血糖上升。GH缺乏的患者常出现低血糖,经(IGF1),促进软骨细胞增殖,从而促进骨生长,使骨长度增3.促进脂肪降解:GH对脂肪有降解作用,注射GH后,质代谢可以是直接起作用,亦可通过IGF间接起作用。加细胞内mRNA,促进GH合成。GHRH亦呈脉冲式分泌,血中脂肪酸初期暂时性下降,约30min至2h后即上升。GHGHRH和SS共同调节GH的释放。SS由14个氨基酸组成,节。GH分泌受应激、低血糖、运动的影响,促使其分泌增加,它抑制GHRH的产生,两者均与垂体前叶特异性受体结合,刺激软骨细胞增殖、分化和胶原的合成。肝脏合成的IGF1在对脂肪细胞溶脂速率有重要调节作用。体外研究表明,GH可正氮平衡。GH促进骨、软骨、骨骼肌等器官的蛋白质合成,与外液,可促进肾小管钠回吸收,激活肾素-血管紧张素-醛加。随年龄增长,骨骺逐渐融合。骨骺融合后,GH对骨代谢及控人体生长的主要内分泌系统,其分泌调控见图2。GH合成放抑制激素(SS)双重控制。GHRH除促进分泌GH外,亦增的促GH释放肽,它通过不同于GHRH的作用方式刺激垂五、下丘脑-GH-IGF轴下丘脑-GH-IGF轴是调5.促进水、矿物质代谢:GH促进生长及合成代谢,使体IGF1为肝脏对GH反应时产生4.减少对葡萄糖的利用:GH可减少外周组织对葡萄糖6.其它:GH还有抗衰老、促进脑功能、增强心肌功能、内分泌激素如雌激素、睾酮、甲状腺素亦促使其分泌;而高血促生长作用相互协调。GH刺激肝脏合成IGF,IGF又以自的一种多肽,由70个氨基酸组成,基因定位于第12号染色内钠、钾、磷酸盐正平衡。GH参与对体液的调节,尤其对细胞提高脂解速率,抑制游离脂肪酸重新酯化。临床上GH缺乏维持骨矿物质含量、骨密度仍起重要作用。GH协同性激素及促钙化激素(甲状旁腺激素、1-25羟化维生素D、降钙素)共血中与类胰岛素生长因子结合蛋白(IGFBPs)结合,输送到短期及长期效应的区别。短期注射GH可产生暂时性低血利用,亦可降低细胞对胰岛素的敏感性。GH对糖代谢影响有分泌、旁分泌作用,促进细胞分裂、增殖。GH促生长及调节物和分泌受下丘脑生长激素释放激素(GHRH)和生长激素释体长臂,含有6个外显子。血中90%的IGF1由肝脏合成,其外周组织发挥作用,软骨细胞、成纤维细胞、肌肉细胞、血管余由成纤维细胞、胶原细胞等合成。IGF1的生理作用主要为其机制较复杂,可能主要受中枢神经系统的多种神经递质和糖,这可能与脂细胞、骨骼肌细胞摄取葡萄糖增多有关。长期其分泌亦受中枢神经系统的多种神经递质和神经肽的调病人皮下脂肪增多,尤其在腹部,GH治疗后腹脂明显减少。神经肽的调节。动物实验证实垂体中存在GHRH受体。生长激素释放肽(GHRPs)是近年发现,并且能人工合成© 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.基因GHRHGH-N发表。PROP-1IGF-1GH受体GHRH受体IGF-1受体SHOX(PHOG)POUIFI(Pit-1)制身高生长曲线。疾生长激素缺乏多发性垂体激素缺乏多发性垂体激素缺乏对IGF1不敏感病IGF1缺乏(对GH不敏感)生长障碍有关基因图2下丘脑-GH-IGF轴对GH的分泌调控长障碍,并且在基因水平发现突变的致病基因。表1生长障碍伴基因突变的疾病身材矮小的诊断步骤家族性单纯性生长激素缺乏家族性单纯性生长激素缺乏生长激素不敏感综合征(Laron综合征)·125·等;家族中父母及所有成员的身高情况,父母的青春发育史;Leri-Weill综合征,Turner综合征,特发性矮小良因素;喂养和食欲情况。收集患儿以往测量的身高记录,绘生长是一种极为复杂的过程,需要基因的表达调控,需及生产史,孕期健康状况,曾患疾病,接触风疹史,饮酒、吸烟究进展,发现了一些能导致矮小的基因。表1列出能导致生史,分娩产程及经过,胎盘大小形状和组织状态,自然流产史体释放GH。GHRP-6是第一个被发现的GHRP,其衍生物的生长速度,沿着一定的百分位数曲线发展,经过青春期最终达到不同的成人高度。在临床实践中,一部分矮小症可以为Hexarelin,静脉注射可促进GH分泌,已有部分研究报告和体重、有无窒息、畸形等情况;询问母亲的胎次、产次、妊娠期、青春期的生长,逐渐达到体格和功能上完全成熟的成发现病因,另一部分无法确定。随着内分泌分子生物学的研一、询问病史包括患儿出生时的胎龄、娩出方式、身长患儿有无受歧视虐待或环境中存在影响患儿精神心理的不人。人的生长和最终身高受遗传因素、先天因素、出生时体重要细胞的分裂和增殖。小儿需经过新生儿期、婴儿期、幼儿和身高、营养和激素等因素共同作用。每个个体生长有自己

·126·二、体格检查身体的测量方法应标准,包括身高、体重、坐高、指距、头围、皮下脂肪厚度等。观察患儿发育是否匀称,头面部、躯干、四肢有无特殊。肌肉的发育、肌张力,全身各器官尤其性器官及第二性征的检查。三、实验室检查X线检查包括骨龄和头颅正、侧位临床儿科杂志2002年第20卷第2期1合成缺陷:①IGF1产生部位缺陷;②IGF1结合蛋白变化;③IGF1抗体存在。1不敏感:①IGF1受体数量减少;②IGF1受体缺陷;③存在IGF1抗体;④IGF1受体后缺陷;⑤靶组织对IGF1不敏感。GH缺乏症的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎片。若患儿疑有骨骼病变时,应进一步检查脊柱、胸廓、上下肢,观察骨骺的生长和骨密度等。女孩身材矮小或有轻度畸形时应做细胞染色体核型分析,以排除先天性卵巢发育不全。对内分泌疾病或垂体性侏儒者应检查甲状腺功能(FT3、FT4和TSH)和测定生长激素(各种刺激试验),测定血中IGH1、IGFBP3水平皆有助于判断GH-IGF轴的功能。对疑位不正,以臀位、足位产多见。出生时身长正常,出生后5个月起出现生长减慢,生长缓慢多于2岁～3岁后引起注意。随年龄的增长,生长缓慢程度也增加,体型较实际年龄幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相对较多,腹脂堆积,圆脸,前额略突出,小下颌,上下部量正常,肢体匀称,高音调声音,学龄期身高年增长率不足5cm,严重者仅2cm～3cm,身高偏离在正常均数-2SD以下。患儿智力正常。出牙换牙及骨龄均延迟。青春发育大多延缓。骨龄延迟一般相差2SD以上。伴有垂体其他促激素不足者,多为缺乏促性腺激素,表现为没有性发育,男孩小阴茎小睾丸,女孩乳房不发育,原发性闭经;若伴有ACTH缺乏,则常有皮肤色素沉着和严重的低血糖表现;伴有促甲状腺激素不足,则表现为甲状腺机能低下。部分病例伴有多饮多尿,呈部分性尿崩症。二、宫内发育迟缓通常将足月儿体重低于2.5kg者诊断为宫内发育迟缓(intrauterinegrowthretardation,IU2GR)。目前本症可分为两类:一类是普通型的IUGR,表现为匀称性矮小,另一类是不对称身材矮小(Russell-Silver综合征)。普通型的IUGR无性别差异,除匀称性矮小外不伴有畸形。表现有消瘦、纤弱,腹部脂肪堆积;食欲一般,三角脸,小下颌,前额宽大,性发育异常,骨龄往往延迟。IUGR患儿内分泌检查可有GH分泌不足或分泌异常。据报道,在IUGR患儿中,药物激发后GH峰值低于10μg/ml的约占一定比例。男女均可能患Russell-Silver综合征,除出生体重低和身材矮小外,常伴多种畸形或发育异常,如:①单侧肢体肥大,左右两侧不对称,可累及整个半边身体,亦可仅为颅骨、脊柱或部分肢体;②高额、宽眼距、口角下垂、皮肤血管瘤等;③颅面骨发育异常,小脸,三角脸,亦可有第五指短小弯曲,并趾等;②个别有精神发育迟缓,智能低下;⑤可伴肾功能异常,尿道下裂,皮肤色素沉着,低血糖,Wilm’s瘤。三、体质性生长和发育延迟体质性生长和发育延迟或体质性矮小(constitutionaldelayofgrowthandpuberty)多见于男孩,在儿童矮小症中占1/3以上。其父母可有青春期发育延迟的历史。性发育延迟愈明显者,家族史往往愈显著。患儿内分泌功能检测一般皆正常,但GH水平经药物激发后,可呈部分缺乏或暂时性缺乏现象。但延迟出现的自发性青春期发育,仍可能使其终身高和性成熟达到正常水平,故此类患儿属正常生长发育中的一种变异。患儿出生时身长体重大多正常,最初几年亦无异常,但其后身高增长及成熟逐年减慢,特别是青春发育前或即将进入青春期发育的时候(男孩于10岁～11岁前、女孩于9岁～10岁前的2年～3年为青春发育延迟性矮小及垂体功能障碍者可进行LHRH激发试验和HCG激发试验。身材矮小的鉴别诊断许多先天异常和病理因素能引起生长障碍(表2)。表2身材矮小的病因学分类内分泌异常GH缺乏症Laron型侏儒骨病软骨发育不全成骨不全脊柱畸形代谢性疾病粘多糖病肾小管性酸中毒抗D性佝偻病糖原累积病慢性系统性疾病消化吸收不良肝、肾、肺功能不全先天性心脏病慢性感染染色体异常先天性卵巢发育不全(Turner综合征)21-三体综合征糖尿病阿狄森病甲状腺功能减低症皮质醇增多症性早熟假性甲状旁腺功能减低遗传性(家族性)矮小体质性生长和发育延迟宫内生长迟缓中枢神经系统疾病颅面中线发育缺陷脑积水下丘脑、垂体肿瘤精神心理障碍组织细胞增多症其他染色体异常及畸形综合征一、GH缺乏症临床上矮小患儿以匀称性最多见。由于垂体GH分泌缺乏或不足引起的矮小称为垂体性矮小,又名垂体性侏儒(pituitaryshortstature),亦可伴有多垂体激素功能低下。根据下丘脑-GH-IGF轴功能缺陷,病因可分为:分泌障碍:①大脑皮质功能障碍:GH神经分泌功能不全(growthhormoneneurosecretorydysfunction,GH2ND)和神经传递缺陷;②下丘脑性GH缺乏症:如中枢神经系统炎症、外伤、肿瘤、浸润性病变和糖皮质激素或性激素诱发和特发性等;③垂体性GH缺乏症:如解剖异常、脑外伤、GH基因突变和特发性等。分泌后疾病:①存在GH抗体;②GH结合球蛋白内)。性征出现可延迟数年,男可迟至16岁～18岁,女可迟至14岁～16岁,骨龄落后与青春发动延迟相关,亦与生长平显著增多;③GH受体缺陷;④存在抗GH受体抗体;⑤GH受体后缺陷。行。本症的特点是迟到的自然青春发动后,有身高增长的加© 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.

药物性病因。有争议。L-多巴胰岛素精氨酸可乐定正常反应。三、IGF1测定值低下,应该考虑有GH抵抗。2临床儿科杂志2002年第20卷第2期更迟达到成年终身高,并有正常的生育功能。方法2BP3结合,结合有高度亲和力和特异性,可调整IGF1对细胞肝病、营养不良均可引起IGFBP3水平下降。表3430、60、90minμg/kg或0.15mg/m口服,服药后0、取血测定GH10mg/kg或0.5g/1.73m,服药前后取血,时间同上时身长体重正常,矮小匀称。其GH自然分泌(生理性分泌)及药物激发后的峰值在正常范围内,通常矮小并不严重,可或稍偏缓,其他内分泌激素及生化指标均无明显改变,亦无(5.1～9.9)μg/L为部分性GH缺乏;GH峰值≥10μg/L为测定有一定的鉴别诊断意义,如矮小儿童GH增高,而IGF1四、特发性矮小特发性矮小(idiopathicshortstature)正规胰岛素0.05U/kg,生理盐水稀释后静注,注射前、后15、30、45、60min取血有关,亦受甲状腺素、泌乳素、皮质醇和营养状态影响。IGF1常与非营养性矮小(家族性矮小、体质性矮小)者相似,故难需排除所有已知的病因,无器质性疾病,患儿体态匀称,出生速及循序推进的性发育过程,与正常儿童无异。可在20岁或导致生长受累。患儿体重虽较同龄儿低,但其体重/身高之比若GH峰值<5μg/L,为完全性GH缺乏症;GH峰值在者骨龄落后。营养缺乏生长迟缓属暂时性,恢复足够营养摄营养摄入不足,但亦见于因主观自限饮食,摄取营养不合理IGF1水平降低,经rhGH替代治疗后升高。IGF1浓度与年龄四、类胰岛素生长因子结合蛋白3(IGFBP3)测定0.5g/kg静脉滴注,最大量30g,30min滴完,滴注前、30、60、90、120min取血五、营养缺乏性矮小营养缺乏性生长迟缓(nutritionalGH通过介导IGF1产生生长效应,是IG2的增殖、代谢和有丝分裂的影响。其血浓度与GH浓度密切营养缺乏性生长迟缓可发生于任何年龄,矮小程度较IGF1可反映GH的分泌及功能,生长激素缺乏症患者血GHD者轻,无垂体性侏儒的典型体态,而有营养不良的临床growthretardation)或营养性矮小最主要的病因是因贫穷而表现。内分泌检查常有GH水平不低而IGF1含量下降的分长虽略加速,但终身高仍不能达到标准。故对正常无GH缺乏的家族性矮小,有无必要使用长程昂贵的GH药物治疗尚相关,不同年龄其值略有差异。GH缺乏、存在GH抗体、严重青春发育延迟。近年来有人试用GH治疗,认为近期身高增在-2.2(±0.6)SD水平,身高增长的速度可近似正常儿童反映GH-IGF-软骨轴功能的另一种重要指标。外周血以区别。营养缺乏生长迟缓病因可源于器质性疾患或非器质离现象,IGF1水平降低可能与肝脏蛋白质合成减少有关。患FBP3是IGF1的连结蛋白,循环血中95%的IGF1与IGF2© 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights 缺乏症诊断常用药物激发试验峰值(min)15～3060～9060～9060～90等改变。37%,垂体柄中断占20%。六、精神、心理障碍性矮小五、颅脑磁共振显象(MRI)入并调整饮食结构使之合理,则生长可加速。皮质激素水平皆可低下,甲状腺激素尚正常。实验室检查规作染色体检查,以排除染色体病,如Turner综合征。说明α-肾上腺能受体激动剂,刺激下丘脑GHRH释放。介导下丘脑神经递质多巴胺能途径的兴奋,刺激下丘脑GHRH释放α-受体的介导作用,抑制下丘脑生长激素抑制通过激素的分泌。通过胰岛素诱导低血糖,刺激GH分泌。血糖降至基础值50%时为有效刺激家庭或单亲子女家庭,患儿精神心理受挫,影响了下丘脑-GH-IGF轴功能,GH分泌可正常或缺乏。本症机制复杂,关节加以判断。GH缺乏者骨龄均延迟,一般相差2SD以泌,半衰期较短,随机取血测定常不能区别正常人与GH缺治疗·127·来,GH治疗生长激素缺乏性矮小得以逐步普及。GH治疗二、血GH测定血清GH值较低,波动大,呈脉冲式分MRI可清楚显示蝶鞍容(psychosocialshortstature)常发生在有父母感情不和,离异例GH缺乏症中,所有病例均显示垂体前叶缩小,正常部位一、X线摄片骨骺发育虽有一定种族、性别的差异,在要意义。根据上海市儿科医学研究所和新华医院资料,在27异。本症可发生于学龄儿或年幼儿。患儿血IGF1、ACTH、糖GH治疗。自80年代初采用重组DNA技术生产rhGH以多患儿不能达到应有的成人高度。其原因有:①诊断、治疗延眠不佳或肠吸收不良,消瘦,性情孤僻,饮食习惯及行为变融合等,所以可从骨骺发育来判断年龄,预测身高。通常骨龄积大小,垂体前、后叶大小及异位等,对诊断GH缺乏症有重行病因治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用垂体后叶消失占96%,其中移位者占44%,垂体柄消失占状是生长停滞,青春发育延迟,骨龄落后;此外常有饮食及睡上。另外可拍摄头颅正、侧位片,观察蝶鞍大小和颅骨、颅缝正常儿童间也会有变异,但一般均有规律。身高增长主要取测定以手腕部X线摄片来判断,有时还可选择肩、肘、膝和踝决于长骨骨骺的变化,包括骨化中心的形态和最后与骨干的可能与慢性营养缺乏及GH神经分泌功能紊乱有关。典型症乏症,故一次性标本测定无意义。临床上常采用药物激发试验进行诊断(表3)。激发试验前需禁食8小时,但不必禁水。GH缺乏症可达到成人正常高度均值-2SD之内。但仍有较目前对身材矮小的治疗主要是在明确病因的基础上进精神、心理障碍性矮小六、染色体检查对女性矮小伴青春期发育延迟者应常

·128·者体力和认识能力有所改善。天～3天达高峰,后逐渐消退,1周后消失。症;⑦原因不明,可能因受体或受体后缺陷。增长12cm。国产GH治疗效果与进口药物类同。1%～4%病例可影响生长。降,大多数患者表现不明显。治疗应该补充甲状腺素。迟;②药物剂量不足;③治疗时间较短;④青春期提前;⑤GH(上接第67页)二、应用方法一、治疗剂量三、GH治疗并发症4.血转氨酶:一般轻度升高,随药物停用而逐渐消失。3.低甲状腺素(T4)血症:治疗前T4浓度正常,治疗后可2.抗体产生:抗体产生与制剂的纯度关系密切,约有作时的情况。对于发作频繁(每天数次或数十次)的GH在调节代谢方面具有重要作用。成人期继续GH治疗后,(0.5-0.7)U/kg,每晚临睡前皮下注射0.1U/kg。最大效应24h)。上海市儿科医学研究所采用进口GH治疗20例,其生2h～4h,血液清除时间为20h～40h。皮下注射药物容积一般来指导治疗持续时间,骨骺闭合后停止治疗。近代研究表明,降低。根据上海市儿科医学研究所资料,治疗7个月后,低T4是在开始初6个月～12个月,长期应用,生长速度减慢,此时患者精神状态改善,肌肉容量增加,脂肪减少,蛋白质合成增加,腰椎骨密度增加,血胆固醇降低,肾小球滤过率增加,患性有关,一般表现皮肤红、肿、痒,严重的可有热、痛,在第2长速率从原<4cm/年加速到9.2cm～13.7cm/年,平均每年病例,医师要争取亲自观察到一次发作,这比其他任何人的描述更直接,更可靠。脑电图是诊断癫　的重要手段,癫　的患儿在发作间期做常规脑电图检查,阳性率仅50%左右,通过各种诱发试验阳性率可提高到70%～80%,特采用皮下注射,药物达到峰值时间为1.局部反应:局部皮肤反应与GH制剂纯度和个体反应位注射。开始治疗年龄越小,效果越好。传统方法以患儿身高治疗中产生抗体,影响疗效;⑥未能及时处理低甲状腺素血在0.5ml～1.0ml,可选择在上臂、大腿前侧和腹壁脐周等部血症达到45%。临床偶有面部浮肿、无力、喜睡和学习成绩下别是剥夺睡眠后的脑电图阳性率更高,脑电图记录时间越长(如24小时动态脑电图)发现阳性的机会就越高。当一些家长描述的“发作”无法判断是否为癫　发作,而且“发作”又比较频繁时,还可以做视频脑电目前多数学者推荐每周使用剂量为每次可加大剂量0.05U/kg,但总量不得超过0.2U/(kg·© 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.改善。117-170.245-249.1998;19(2)∶202-223.响尚无定论,不能确认患儿的最终身高肯定受益。docrinolMetab,2001,14∶,ArgenteJ,CavalloL,trEndocrinolMetab,2001,14∶967-974.泌代谢杂志,1998,5∶281.参考文献临床儿科杂志2002年第20卷第2期G,SchwarzeCP,noAM,AlbaneseA,BozzolaM,thicshortsta-elphia:rsCompany,1996∶ersofgrowSM,ToogoodA,RahimA,gnosisofgrow-蛋白同化类固醇药物可促进生长,常用有苯丙酸诺龙,定的疗效。每周rhGH使用剂量稍大,为1.0U/kg,治疗应该一些报道,由于GH对骨龄有加速成熟趋势,对终身高的影6.史轶繁.基因重组人生长激素治疗生长激素缺乏症.中华内分图(video-EEG)。如果是癫　性发作,在发作时脑该药物可明显加速骨龄,加快骨骺融合,对最终身高无明显从小年龄开始,若患者年龄大于14岁,年生长速率小于2.5cm应停止治疗。对非GH缺乏性矮小症采用GH治疗有:MarkAS,ric电图会有改变,但不一定是前述的　样放电,也可能是背景波波幅或频率的改变,而非癫　性发作则无此改变。需要指出的是短短几分钟的脑地形图检查,对癫　的诊断毫无帮助。而CT、MRI等影象学检查只ineReviews,能帮助寻找癫　的病因,对是否为癫　不能做出判断。至於SPECT可以了解癫　灶的脑血流量灌注情况,PET能更精确反映癫　灶的部位,对决定能否手术治疗有一定帮助,但也不能根据这些检查来诊断癫　。随着rhGH的大量供应,rhGH的治疗病种已经超越了生长激素缺乏症,Turner综合征采用生长激素治疗显示出一ndocrinolMetab,2000,85∶(2001年9月19日收稿)