2024年2月26日发(作者：)
【胎儿心血管】肺动脉起源导管远端的产前诊断
肺动脉起源导管远端的产前诊断
病例分享（CASE SERIES）
CASE NO 1
一名24岁初产妇在妊娠25+0周时因怀疑单侧有一条肺动脉缺失而被转诊接受胎儿超声心动图检查。
超声检查所见：
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二维超声3V切面显示，肺动脉直接流向左肺动脉(图1b)。
图1b 超声心动图（三血管切面），显示主肺动脉(MPA)及肺动脉主干直接延伸至左肺动脉(LPA)。
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在3VT切面中，主动脉弓和左侧DA位于气管左侧(图1c)。
图1 (c)超声心动图（三血管气管）显示主动脉弓(AA)和动脉导管(LDA)位于气管左侧(T）
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与正常的BA冠状面(图1d)相比，除了y型BA外，还有一条从BA根部出现的异常血管，然后向下进入右肺实质(图1e和VideoclipS2)。
图1 (d) 超声心动图（冠状位），显示正常胎儿心脏中头臂动脉
(BA) 的根部；Y 形 BA 产生右颈总动脉 (RCCA) 和右锁骨下动脉 (RSA)。
图1(e) 超声心动图（冠状位），显示 BA 根部，RPA 通过同侧 DA
(RDA) 源自 BA 基部。
视频S2 病例 1 在 25 + 0 孕周，显示右肺动脉 (RPA) 起源于头臂动脉 (BA) 根部，经同侧动脉导管 (DA)，然后在 BA 冠状面上下降到右肺实质。L-CCA，左颈总动脉；R-CCA，右颈总动脉；R-DA，右动脉导管；R-SCA，右锁骨下动脉。
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在 STIC-HDlive 血流渲染中，可以看到主动脉弓产生了 BA、左颈总动脉和左锁骨下动脉。一条异常的血管从BA的基底形成，并向下进入右侧肺实质(图2f、g和Videoclips S3和S4)。
图1 (f，g)利用STIC-HDlive流式技术重建的三维(3D)图像，有助于理解血管的空间关系。
视频 S3 和 S4 在 25 + 0 孕周，展示了使用 STIC-HDlive 流技术重建的三维图像，以促进了解血管的空间关系。BA，头臂动脉；DAO，降主动脉；LCCA，左颈总动脉；LDA，左动脉导管; LIPV，左下肺静脉；LPA，左肺动脉；LSA，左锁骨下动脉；MPA，主肺动脉；RCCA，右颈总动脉；RDA，右动脉导管；RIPV，右下肺静脉；RPA，右肺动脉；RPV，右肺静脉；RSA，右锁骨下动脉；RSPV，右上肺静脉。
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与心脏正常的胎儿相比(图1h和VideoclipS5)，由BA引起的异常血管很明显。基于这些发现，我们被诊断为DODPA。这些血管之间的关系如图1a所示。
图1.(h)采用STIC-HDlive流技术重建三维图像，显示胎儿心脏正常。
视频5 在妊娠23+2周时，正常胎儿心脏的视频，展示了使用STIC-HDlive流技术进行三维图像重建。L-CCA，左颈总动脉；LPA，左肺动脉；R-CCA，右颈总动脉；RPA，右肺动脉；R-SCA，右锁骨下动脉
图1a 显示远端RPA的导管起源示意图
产后：
父母选择继续妊娠，并在妊娠 39 周时通过自然阴道分娩分娩了一名男婴（出生体重 2535 g；身长 49 cm；Apgar 评分分别在 1 分钟和 5 分钟时为 9 分和 10 分）。婴儿最初用前列地尔治疗出生后立即保持 DA开放。在出生后第 3 天，新生儿的 CTA 证实了产前诊断（图
2i）。由于连接BA与右肺动脉的右侧DA出现狭窄，立即对婴儿进行了手术治疗，取得了成功。
图1 (i)产后计算机断层血管造影，三维重建显示位于BA根和同侧远端肺内血管之间的小血管（绿色箭头）。
图1 病例1：右肺动脉(RPA)（a-c，例如，i），与正常胎儿心脏图像（d、h）进行比较。
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图1a 显示远端RPA的导管起源示意图
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图1b 超声心动图（三血管切面），显示主肺动脉(MPA)及肺动1 (c)超声心动图（三血管气管）显示主动脉弓(AA)和动脉导1 (d) 超声心动图（冠状位），显示正常胎儿心脏中头臂动脉
1(e) 超声心动图（冠状位），显示 BA 根部，RPA 通过同侧
1 (f，g)利用STIC-HDlive流式技术重建的三维(3D)图像，有1.(h)采用STIC-HDlive流技术重建三维图像，显示胎儿心脏1 (i)产后计算机断层血管造影，三维重建显示位于BA根和同脉主干直接延伸至左肺动脉(LPA)。
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图管(LDA)位于气管左侧(T）
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图(BA) 的根部；Y 形 BA 产生右颈总动脉 (RCCA) 和右锁骨下动脉 (RSA)。
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图DA (RDA) 源自 BA 基部。
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图助于理解血管的空间关系。
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图正常。
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图侧远端肺内血管之间的小血管（绿色箭头）。
AAO，升主动脉； DAO，降主动脉；L, 左; L-CCA/LCCA，左颈总动脉； L-DA/LDA，左动脉导管； L-SCA/LSA，左锁骨下动脉； R，右；R-CCA/RCCA，右颈总动脉； R-DA/RDA，右动脉导管； RPV，右肺静脉； R-SCA/RSA，右锁骨下动脉; SVC，上腔静脉。
CASE NO 1
40岁，妊娠G3P0，因Y孕25+，怀疑右主动脉弓来我院进行胎儿超声心动图检查。
超声检查所见：
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二维超声检查显示，在3VT 切面中，主动脉弓位于气管的右侧(图2b)。
2 (b) 超声心动图（三血管和气管切面）显示位于气管 (T) 右侧的主动脉弓和动脉导管 (DA)。
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在3V图中，主肺动脉仅形成右肺动脉(图3c)。
2 (c) 超声心动图（三血管视图）显示主肺动脉 (MPA) 没有分叉，肺动脉主干直接延伸至右肺动脉 (RPA)。
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在BA冠状图中，从BA根部形成异常血管并向下进入左肺实质
(图2d)。
2（d）超声心动图（冠状位）显示头臂动脉（BA）根部，显示LPA通过同侧DA（L-DA）从BA基部产生。
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STIC-HDlive血流成像更清楚地显示，相对于胎儿心脏，右主动脉弓产生BA，然后是右颈总动脉，然后是右锁骨下动脉(图2e和VideoclipS6)。
3 (e) 三维超声图像重建使用STIC-HDlive 流技术三维超声图像重
，有助于理解血管的空间关系。
视频 S6 病例例 2 中 25 + 3 孕周的视频剪辑，显示三维图像重建
使用 STIC-HDlive 流技术来促进对血管空间关系的理解。DAO降主动脉; LCA，左颈总动脉；LPA，左肺动脉；LSA，左锁骨下动脉；RCA，右颈总动脉；RSA，右锁骨下动脉
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基于这些超声心动图的表现，诊断为胎儿DODPA与镜像右主动脉弓。这些血管之间的关系如图2a所示。
2 (a) 示意图显示 LPA 的导管起源。
产后：
父母选择在诊断后1周终止妊娠，并同意进行胎儿尸检。尸检结果支持超声心动图诊断，显示主动脉弓位于气管右侧，形成BA、右侧颈总动脉和右侧锁骨下动脉。一条异常大的血管从BA一直延伸到左肺动脉(图3f)
2 (f) 胎儿心脏的尸检图像显示主动脉弓位于气管右侧并产生 BA
作为第一分支，然后是右颈总动脉 (R-CCA) 和右锁骨下动脉 (R-SCA)，从前到后相对于胎儿心脏的方向。
图 2 病例 2：左肺动脉远端（LPA）导管起源的胎儿。
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(a) 示意图显示 LPA 的导管起源。
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(b) 超声心动图（三血管和气管切面）显示位于气管 (T) 右侧的主动脉弓和动脉导管 (DA)。
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(c) 超声心动图（三血管切面）显示主肺动脉 (MPA) 没有分叉，肺动脉主干直接延伸至右肺动脉 (RPA)。
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（d）超声心动图（冠状位）显示头臂动脉（BA）根部，显示
LPA通过同侧DA（L-DA）从BA基部产生。
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(e) 使用STIC-HDlive 流技术三维超声图像重建，有助于理解血管的空间关系。
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(f) 胎儿心脏的尸检图像显示主动脉弓位于气管右侧并产生 BA 作为第一分支，然后是右颈总动脉 (R-CCA) 和右锁骨下动脉 (R-SCA)，从前到后相对于胎儿心脏的方向。
超声所见：
38，妊娠G2P1，妊娠24周在我院接受常规胎儿心脏筛查。父母身体健康，无先天性心脏病家族史。
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二维超声显示在左心室-流出道切面中有一个非常小的室间隔缺损。肺动脉主干仅供给左肺动脉和左DA，在BA冠状面中，一条异常血管从BA根起并下降至右肺实质(图3b)。
图3 (b) 超声心动图 (冠状面) 显示头臂动脉 (BA) 的根部。
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使用 STIC-HDlive 渲染，我们可以确定有异常血管从 BA 底部出现并向下进入右肺实质（图 4c）
图3 (c) 超声图像使用STIC-HDlive 流技术三维超声图像，有助于理解血管的空间关系。
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基于这些发现，我们被诊断为DODPA。这些血管之间的关系如图3a所示。
图 3 (a) 显示 RPA 导管起源的示意图。
产后：
在妊娠40周时，通过自然阴道分娩了一名女婴(出生体重3840克；长度，50厘米；1 min和5 min时分别为9和10)。在3天时进行的产后CTA(图4d)，证实了产前诊断。孩子出生后立即接受前列腺素治疗。患者出现轻微的呼吸困难，并在4天大时接受了手术治疗。现在年龄约为1岁零2个月，术后身体状况良好。
(d) 产后计算断层血管造影显示主肺动脉 (MPA) 直接延伸至左肺动脉 (LPA)。
图 4 病例 3：远端右肺动脉 (RPA) 导管起源的胎儿。
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(a) 显示 RPA 导管起源的示意图。
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(b) 超声心动图 (冠状面) 显示头臂动脉 (BA) 的根部。
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(c) 超声图像使用STIC-HDlive 流技术三维超声图像，有助于理解血管的空间关系。
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(d) 产后计算断层血管造影显示主肺动脉 (MPA) 直接延伸至左肺动脉 (LPA)。
AAO，升主动脉；DAO，降主动脉；L-CCA/LCCA，左颈总动脉；L-DA/LDA，左动脉导管；L-SCA，左锁骨下动脉；R-CCA/RCCA，右颈总动脉；R-DA/RDA，右动脉导管；R-SCA/RSA，右锁骨下动脉。
讨论（DISCUSSION）
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DODPA 是一种极为罕见的先天性心血管畸形，由胚胎早期第六主动脉弓发育异常引起。它也被称为单侧肺动脉缺如或孤立的单侧肺动脉发育不全，这些术语具有误导性，因为患有这种疾病的胎儿体内存在肺内血管。我们推荐使用术语 DODPA，它更直接、更准确地代表了疾病的解剖结构。
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如果出生后不及时给予药物抑制 DA 闭合，则由异常肺动脉供血的肺严重发育不良的风险很高。因此，胎儿 DODPA 的产前诊断对于启动前列腺素治疗和受影响肺的早期恢复非常重要。
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DODPA 的产后诊断似乎在增加。然而，产前诊断很少报道。
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2D超声心动图上胎儿DODPA的典型特征如下：三血管切面中肺动脉主干直接延伸至一个肺动脉分支，另一肺动脉分支从BA基部经同侧DA向下进入肺动脉。BA 冠状位的同侧肺实质。
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胎儿大血管与DODPA的连接和走行复杂，使用传统的2D超声技术难以获得所有血管的整体切面：
胎儿DODPA的诊断主要基于以下三个切面的超声特征：三血管（3V）切面，三血管和气管（3VT）切面和冠状切面中的头臂动脉（BA）。BA 冠状面不是标准的筛选平面。它是通过从主动脉弓的冠状位向腹侧倾倾斜探头获得的。
为便于理解大血管之间的空间关系，采用时空图像相关（STIC）技术，结合高清实时流（HDlive flow）成像模式（STIC-HDlive flow）
基于 Rizzo等人的技术。在 3D 体积数据集的离线分析中使用了一种新颖的三步法，用于诊断胎儿 DODPA（图 1和视频 剪辑S1）
容积获取：
(a)首先，选择头臂动脉(BA)冠状面，获得三维体积。(b)容积积数据通过多平面成像显示，原始采集平面显示在面板A，三维(3D)重建显示在面板D。
(a)首先，选择头臂动脉(BA)冠状面，获得三维体积。(b)容积积数据通过多平面成像显示，原始采集平面显示在面板A，三维(3D)重建显示在面板D。
离线分析三步法：
步骤一（Step1）：（c）首先，我们根据面板 A 中 BA 冠状面的方向确定了面板 D 中 3D 胎儿图像中的头尾方向。
(c)首先，我们根据A图中BA冠状面的方向，确定了D图中三维胎儿图像中的头尾方向。
步骤二（Step2）：(d-f)第二，将重建的3D图像(d)沿z轴依次旋转（产生(e)），然后旋转y轴（产生(f)），使胎儿心脏从后到前直立。围绕x轴的旋转主要用于对图像的微调。
步骤三（Step3）(g-i)第三，采用多种后处理工具来提高图像质量，获得不同类型的3D高清实时流图像。
图1显示了病例1诊断中容积采集和离线分析的策略流程图，导管起源于右肺动脉远端。(a)首先，选择头臂动脉(BA)冠状面，获得三维容积。(b)容积数据集通过多平面成像显示，原始采集平面显示在面板A，三维(3D)重建显示在面板D。(c-i)然后使用一种新的三步方法对体积数据进行离线处理。(c)首先，我们根据A图中BA冠状面的方向，确定了D图中三维胎儿图像中的头尾方向。(d-f)第二，将重建的3D图像(d)沿z轴依次旋转（产生(e)），然后旋转y轴（产生(f)），使胎儿心脏从后到前直立。围绕x轴的旋转主要用于对图像的微调。(g-i)第三，采用多种后处理工具来提高图像质量，获得不同类型的3D高清实时流图像。
4DSTIC、四维时空图像相关、DAO、降主动脉、L、L、左L-
CCA、左颈总动脉、L-DA、左动脉导管、LPA、左肺动脉、L-SCA、左锁骨下动脉、肺主动脉、R、右、R-CCA、右颈总动脉、R-DA、右动脉导管、RPA、右肺动脉、R-SCA、右锁骨下动脉。
Videoclip S1案例 1 中 25 + 0 孕周的视频，展示了如何收集 STIC
容积数据并使用新颖的三步法离线分析体积数据以诊断胎儿肺动脉远端导管起源 (DODPA)。
总之，产前诊断对于在怀孕期间获得准确诊断以及在分娩后进行适当的提供和及时的干预非常重要。DODPA 具有特征性的 2D 超声特征。此外，当用作补充传统二维超声心动图的工具时，STIC-HDlive
血流渲染模式非常有用，可以在解剖学上清晰地描绘胎儿大血管。建议在诊断疾病时使用这两种方法。
文献来源
Ultrasound Obstet Gynecol. 2022 Aug;60(2):284-290.
Prenatal diagnosis of ductal origin of distal pulmonary artery:
presentation of three cases and literature review
L Chen 1 2, H Xu 3, L Zhou 2,
PMID: 34687572 DOI: 10.1002/uog.24799
