2024年1月10日发(作者：)
一文读懂房间隔缺损│手把手教你学心脏超声（15）
超声心动图在心血管临床诊疗中占有重要地位，临床医生对了解、掌握超声心动图的意愿也十分强烈。有鉴于此，中国医学论坛报今日循环及官方APP“壹生”与成都中医药大学附属医院心内科孔令秋大夫联手打造《手把手教你学心脏超声》系列课程，其中视频讲座每隔一周在APP内直播，文字版内容则由今日循环在每周一定期发布，欢迎您订阅、分享！
房间隔缺损（ASD）是指由于房间隔发育不全导致左、右心房之间出现异常通道和心房水平左向右分流，是成人最常见的先天性心脏病，占先天性心脏病的10%～15%。
一. 病理及病理生理
（一）病理解剖及分型
原始心房分隔或左、右心房形成过程中，任何一部分出现异常均可以导致ASD。如：原发房间隔吸收过多，或继发房间隔发育障碍，导致上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（Ⅱ孔）型ASD；内膜垫发育不全，原发隔不能与其融合，形成原发孔（I孔）型ASD；冠状静脉窦演变异常也可导致ASD，此类特殊类型被称为冠状静脉窦型ASD，或无顶冠状静脉窦综合征，极容易漏诊。
本文主要讨论继发孔型ASD和无顶冠状静脉窦综合征，有关原发孔型ASD的内容，我们将另行叙述。
继发孔型ASD可分为四个类型（图1）：
1. 中央型或卵圆孔型缺损 缺损位于房间隔中部卵圆窝及其附近，此型最常见，多为单发，呈椭圆形，直径约1～4cm，个别缺损呈筛孔状。
2. 下腔型缺损 缺损位置较低，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界，易合并右下肺静脉畸形引流。
3. 上腔型缺损 又称静脉窦（sinus venosus）型缺损，位于卵圆
孔上方，紧靠上腔静脉入口，缺损一般不大，其下缘为新月形，上界缺如，常伴有右上肺静脉畸形引流，经胸超声心动图有时不容易发现。
4. 混合型缺损 兼有上述两种以上的缺损，缺损较大。
继发孔型ASD可为单发缺损，亦可为多发缺损，可合并其它心内畸形，如永存左上腔静脉、肺动脉瓣狭窄、肺静脉畸形引流、二尖瓣狭窄、二尖瓣脱垂、三房心等。
图1 房间隔缺损分型示意图
下：
目前冠状静脉窦型ASD分型尚未完全统一，较公认的分型方法如Ⅰ型（完全型）：冠状静脉窦壁完全缺如，冠状静脉直接开口于左、右心房；
Ⅱ型（部分型）：冠状静脉窦间隔的中间至上游段存在一个或多个缺损，使冠状静脉窦与左心房或者双心房相通；
Ⅲ型（终端部分型）：在冠状静脉窦到达正常开口之前的终端部位的顶壁缺如。
（二）病理生理
单纯ASD心房水平分流量大小既取决于缺损大小，更受到两侧心室舒张期顺应性的影响。新生儿由于左右心腔压力大小几乎相等，血液可为双向分流。出生数周后，肺循环压力逐渐降低，右心室顺应性增加，左向右分流量增加，右心容量负荷随之上升。心房水平分流导致右心房增大，右心室也随之增大。在合并有肺静脉畸形引流的时候，右心扩大异常明显。即使患者分流量较大，但由于肺血管床的高顺应性，通常也只伴有轻度肺动脉压力升高，而此时肺动脉内径扩张较为
明显。由于没有室间隔缺损和动脉导管未闭那种脉冲式的血流冲击，ASD患者尽管早期也可以发生肺小动脉内膜增生和中层肥厚，但出现重度肺动脉高压的年龄要远远大于室间隔缺损和动脉导管未闭。
二. 超声心动图检查
（一） 二维超声心动图
直接征象为房间隔或冠状静脉窦顶盖的回声失落和心房水平的血液分流，间接征象系右心系统增大（图 2～图3）。常用于诊断和评估ASD的切面包括胸骨旁大动脉短轴、胸骨旁四腔心、剑突下四腔心及双房心、心尖冠状静脉窦长轴切面等。
图2 各种类型继发孔型ASD二维超声直接征象(箭头所示)：中央孔型（A）、上腔型（B）、下腔型（C）、冠状静脉窦型（D）
图3 各种类型继发孔型ASD彩色多普勒超声示心房水平左向右分流：中央型（A）、上腔型（B）、下腔型（C）、冠状静脉窦型（D）
（二）多普勒超声心动图
由于房间隔较为菲薄，在心尖四腔心切面上与声束方向平行，常常可以产生假性回声失落，此时应结合彩色多普勒多切面、多角度进行探查，以免导致误诊（图4～图5）。上、下腔静脉型和冠状静脉窦型ASD在诊断上有一定难度，因此在发现有不可解释的右心系统增大时，应该高度怀疑是否合并有上述畸形。
图4 心尖四腔心切面似见房间隔中份回声失落
图5 同一患者彩色多普勒心房水平未见确切分流
识水平，细致地超声检查，是防止漏误诊的关键。
ASD可以单独存在，也可以与其他心血管畸形合并存在，提高认卵圆孔未闭和房间隔膨胀瘤作为房间隔常见病变，越来越受到人们的重视。目前认为卵圆孔未闭>4mm及房间隔膨胀瘤是逆行栓塞的高危因素（图6～图7）。
图6 房间隔膨胀瘤超声及手术所见
图7 经食管超声发现卵圆孔部位逆行栓子
随着介入和外科微创技术的发展，封堵治疗正日益成为ASD患者优选的治疗手段。经胸超声心动图对患者房间隔缺损大小、形态、数目及边缘的综合评估，是选择治疗方式的重要参考。
（三）经食管超声心动图
经食管超声心动图（TEE）观察房间隔病变，有着经胸超声心动图无法比拟的优势。TEE不仅可以作为经胸超声的重要补充，还能够作为内、外科ASD封堵术的引导工具，用于观察房间隔的切面主要位于食管中段，包括食管中段四腔心切面、大动脉短轴切面及双房心切面。
TEE观察房间隔，可获得缺损数目、大小、形态和边缘等信息（图8～图11）。TEE检查时，需要选择合适的探头深度与角度，以免因操作不当漏诊。
图8 食管中段大动脉短轴切面见房间隔多发性缺损
图9 同一患者术中见多发性ASD
图10 探头位置过浅（A）和过深（C）均见房间隔完整，实际显示的为ASD边缘；探头位置适中（B）即发现中央型ASD
图11 食管中段双房心切面见房间隔完整（A），探头向左旋转，即发现中央型ASD(B)
在ASD封堵治疗中，不仅需要对缺损的部位、形状、大小进行评估，还需要重点观察ASD与邻近组织间的空间位置关系。表1列出了多平面TEE成像角度和ASD邻近组织间的关系。
表1 多平面TEE成像角度和ASD邻近组织间的关系
（四）实时三维超声心动图
包括经胸及经食管实时三维超声心动图（RT 3D TEE），由于后者与ASD的诊疗关系更为密切，故本文重点叙述RT3D TEE在ASD诊断中的应用。
RT 3D TEE可以更好的确定ASD的数目、形态和位置，并可采用左房观或右房观，确定缺损位置与周围组织结构的空间关系，是经胸超声检查的重要补充 。RT3D TEE甚至可以修正既往检查结果，从而影响或改变患者治疗方式（图12～图13）。
图12 某ASD患者RT 3D TEE术中发现二尖瓣前瓣裂，改微创封堵为开胸手术
图13 某ASD患者行外科修补术后，RT3D TEE发现房间隔补片撕裂，出现片周漏；左图为右心房侧观示补片与周围组织分离，右图为房间隔上方观
内科介入封堵与外科微创封堵术在适应证方面略有不同。对于内科介入封堵，应该严格按照封堵适应证筛选患者。RT-3D TEE检查时若发现房间隔后下残端较短，此类患者术后封堵器脱落、移位和肝脏淤血（封堵器边缘遮挡下腔静脉血流所致）的情况时有发生，在行封
堵治疗时应慎重（图14～图15）。
图14 RT 3D TEE见十字形房间隔封堵器移位进入左房
图15 术中取出的房间隔Sideris button封堵器
（五）心腔内超声
TEE探头在观察房间隔时对于右心房侧病变和解剖毗邻显示欠佳。心腔内超声（intracardiac echocardiography，ICE）克服了TEE这一缺点。从颈内静脉-上腔静脉或股静脉-下腔静脉插管，可以获得一系列超声切面，对ASD进行全方位观察（图16）。由于这一技术主要在心导管室应用较多，故将另行专门讨论。
图16 ICE可以在右心房侧借助不同切面对房间隔缺损进行评估
三. 治疗方式
ASD的治疗有外科补片修补和封堵器关闭两种方式，而后者根据其封堵器输送方式不同，又可分为内科介入封堵和外科小切口微创封堵治疗。其治疗方式的选择主要考虑患者病变大小、部位及是否合并其他心血管畸形。若ASD较大（≥36mm）则封堵治疗效果差，多需
要外科修补；若ASD紧邻下腔静脉或下腔静脉侧残端较小，内科封堵治疗后，封堵器移位可能性极大，此时可建议外科微创封堵或修补治疗；若患者合并有肺静脉异位引流等必须外科矫治的畸形，则应采用外科手术治疗。ASD的内科介入封堵和外科微创封堵术，在适应证和禁忌症方面无严格区别，现介绍如下。
（一）治疗时机
1岁内分流量小、无症状患儿有自愈倾向，一般不主张手术。1岁以上者自愈概率下降，尤其是超声心动图于两个以上切面均发现ASD直径≥5mm者，应该及早手术。国内外多数学者推荐的理想手术年龄为2～4岁的学龄前儿童。
（二）适应证与禁忌症
外科修补术
（1）适应证
①前胸部正中切口：1岁以上的继发孔型ASD患者，超声心动图两个以上切面均显示ASD直径≥5mm，且有右心容量负荷过重的表现。
②右腋下小切口：一般为2～10岁继发孔型ASD，不合并其他心血管畸形。
（2）禁忌症
出现了不可逆的重度肺动脉高压。主要依据为右心导管检查显示肺血管阻力为8U/㎡～12U/㎡，Qp/Qs＜1.2，超声心动图示心房水平大量右向左分流，病人出现紫绀和右心衰竭。
2. ASD介入与微创封堵术
（1）适应证
①年龄＞1岁,体重＞8Kg；
②ASD直径5mm-34mm；
③ASD边缘至冠状静脉窦、腔静脉及肺静脉开口距离＞5mm，至房室瓣距离＞7mm；
④房间隔伸展径大于所选用封堵器左房侧盘的直径；
⑤不合并必须外科手术的其他心脏畸形。
（2）禁忌症
①原发孔型ASD及静脉窦型ASD；
②合并心内膜炎及出血性疾患者；
③严重肺动脉高压导致右向左分流者；
④伴有其他严重心肌疾患或心脏瓣膜病者。
四.术中超声心动图检查
（一）封堵术前TEE评估
术前TEE评估，是决定手术方案的重要环节。检查过程中，应结合超声所见，与外科医生进行充分沟通。术前TEE检查流程及内容如表2所示，此外右心功能及肺动脉压力水平也是术前TEE检查的重要内容。
表2 术前TEE评估流程及观察内容；在术前TEE评估中，须在各不同切面中观察并测量ASD大小、边缘，评估残端软硬度（支撑力）；同时ASD与周围组织，尤其是房室瓣、腔静脉、冠状静脉窦（CS）、肺静脉的位置关系，也是决定是否能行封堵术的关键所在。
（二）TEE引导ASD封堵治疗
封堵器型号的选择应根据ASD最大径来计算，并考虑残缘的软硬度，同时封堵器左心房面伞的长度一定要小于房间隔伸展径。一般小儿需要在ASD最大径加2～4 mm来选择封堵器型号，成人则加3～6
mm。
直径大于35mm的ASD并非封堵治疗的绝对禁忌症；但在行封堵治疗时。至少应具备以下条件：①ASD距二尖瓣环及腔静脉＞5mm；②距主动脉侧可无残端，但其对侧残端需＞5mm，且必须为硬缘；③如一侧为软缘，则计为ASD，除去无支撑力的软缘后缺损径≤36mm。
超声引导下ASD微创封堵术操作与心导管ASD封堵治疗操作过程类似。TEE引导时，最好选择可以暴露最小残端的切面，以便观察封堵器位置是否稳定。选择RT 3DTEE引导ASD封堵，笔者更倾向于选择可以同时显示ASD三维和二维图像的成像模式，这样不仅可以实时引导封堵器释放，还能从左房面观察封堵器是否影响房室瓣开闭及是否存在残余分流（图17～图22）。
图17 食管中段大动脉短轴示ASD主动脉侧无残端
图18 TEE引导封堵器输送鞘管通过房间隔进入左心房（建轨）；上图为RT 3D TEE于左心房侧观察输送鞘管，下图为两个正交二维切面显示鞘管通过房间隔
图19 TEE引导下释放ASD封堵器左侧伞盘；上图为RT 3D TEE于左心房侧观察伞盘释放，下图释放过程侧面观
图20 左伞盘释放后，牵拉伞盘紧贴于房间隔之上。上图为RT 3D
TEE示左伞盘释放后对于左心房内邻近组织无压迫，下图于侧面示伞盘紧贴于房间隔上。常用的Amplatzer封堵器左伞盘比其腰部直径大14mm，右伞盘比其腰部直径大10mm。封堵时靠其腰部卡住房间隔。故对于ASD≤20mm者，可谓“小腰大边”，而对于ASD＞20mm者则是“大腰小边”；后者左侧伞盘释放后，在拉近房间隔处时，往往其主动脉侧伞边容易越过缺损处，TEE检测过程中，应引起重视。
图21 左伞盘释放成功后，TEE引导下释放右侧伞盘；上图为RT
3D TEE示左伞盘位置稳定，下图于侧面引导右侧伞盘释放；在右侧伞盘释放后，应多切面扫查，观察左右伞盘是否分别咬合于房间隔两侧
图22 两侧伞盘释放成功后，术中牵拉、推挤封堵器，若TEE示伞盘位置稳定，则撤出输送鞘管及导丝；若伞盘脱落，则更换封堵器
对多孔/多发性ASD在行封堵治疗时，可选择以下治疗方式：①选择型号较大的封堵器，以覆盖所有ASD（图23～图27）；②将多孔/多发性ASD行球囊扩张，使之成为一个缺损，而后根据ASD大小选择合适的封堵器；③若ASD相互距离较远，在不影响彼此稳定性的前
提下，可选择两个封堵器进行封堵治疗。
图23 RT 3D TEE于右心房侧示双孔型ASD；缺损距上腔静脉（SVC）、下腔静脉（IVC）和主动脉（AO）侧均有一定距离
图24 上图为RT 3D TEE于右心房侧示双孔型ASD；下图为两个正交二维切面显示ASD部位和数量
图25 TEE引导下封堵器输送鞘管通过主动脉侧ASD进入左心房；上图为RT 3D TEE于左心房侧观察鞘管，下图为侧面显示鞘管通过房间隔
图26 TEE引导下释放ASD封堵器左侧伞盘；上图为RT 3D TEE于左心房侧观察伞盘释放，下图释放过程侧面观
图27 左伞盘释放后，牵拉伞盘紧贴于房间隔上，此时另一处ASD同时被伞盘覆盖
（三） TEE封堵术后即刻评估
① 观察有无残余分流
部分患者封堵器伞盘贴合不紧密，可于两伞盘之间见起自腰部、沿右侧伞盘走行的小束分流，多数患者可随心内膜覆盖而逐渐消失。若此类型分流因封堵器型号过大所致，则多不能完全消失。若在封堵器与房间隔残端间探及分流束，多因封堵器过小所致，需更换封堵器。残余分流的量以分流起始的宽度计算：微量＜1mm；少量1～2mm；中量2～3mm；大量＞3mm。
② 观察有无二尖瓣反流
多数反流系ASD与二尖瓣距离过近所致；部分患者因右心室过大，室间隔向左侧移位等原因可合并少量二尖瓣反流；故封堵术前应该注意观察此种反流量的大小，以免将原有反流误认为封堵器所致。若术前已有中度二尖瓣反流，则不适合做封堵术，而应该选择外科手术行ASD修补和瓣膜成形术。
③ 观察腔静脉及肺静脉回流有无梗阻
部分患者可因植入封堵器导致腔静脉和肺静脉回流受阻。一般情况下，腔静脉和肺静脉血流速度不应该超过1m/s，若超声检测到血流速度明显升高，应待血流动力学稳定后再重复判断，并与术者进行充
分沟通。
④ 注意有无新出现的心包积液
无论是鞘管、封堵器本身损伤心房壁均可以导致心包填塞；若术中或术后有新出现的心包积液或原有心包积液量增多，均应通知术者进行相应处理。
ASD作为一种常见的先天性心脏病，诊断简单却又复杂，关键在于提高认识，熟悉此类患者临床特点及血流动力学变化。单纯中央型ASD诊断不难，但须提防漏诊合并的其他心血管畸形，尤其是肺静脉畸形引流等可能改变患者治疗方式的病变。上、下腔静脉型房间隔缺损诊断有一定难度，需结合多切面反复扫查以明确诊断。
随着心脏病学的发展，超声心动图用于ASD封堵引导越来越广泛。因此，我们不仅要熟练、正确掌握ASD诊断，更需熟悉其封堵治疗的适应证和封堵引导技巧，才能全面地参与到ASD的诊断和治疗过程中。
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