2024年4月2日发(作者：)
第30卷肝 胆 胰 外 科 杂 志第3期·病例报告·胰腺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤一例白锦峰，陈章彬，陈见中，王斌，滕毅山（昆明医科大学第二附属医院 肝胆胰外科三病区，云南 昆明 ６５０１０１）[关键词] 胰腺肿瘤；原发性；淋巴瘤；Ｂ细胞；个案报道[中图分类号] R735.9 [文献标识码] B doi:10.11952/.1007-1954.2018.03.020原发性胰腺淋巴瘤（primary pancreatic lymphoma，PPL）是在临床上较为少见的胰腺肿瘤，临床表现及影像学均缺乏特异性，易与胰腺癌混淆，导致误诊而延误治疗。PPL中以原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤最为多见。现报道我科收住入院的原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤1例，结合相关文献进行分析，以期加强临床工作中对此病的认识。病例患者女，47岁，因“上腹部疼痛伴乏力半月余”入院。既往体健，查体：上腹部轻压痛，无反跳痛，全身皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未肿大。实验室检查示：血常规、肝肾功未见明显异常，肿瘤标志物CA19-9、CA125、CEA均无增高。CT增强示：胰头前缘低密度肿块，大小约3.7 cm×3.2 cm，
边缘不清，与胰头分界不清，不均匀强化，延时强化增高，胰头Ca可能，胰外间质性肿瘤待排（图1）；肠系膜上静脉胰头段管腔变窄，边缘模糊，考虑受侵。MRI提示：胰头下方肿块，与胰头分界稍欠清晰并推压胰头，肠系膜上静脉与肿块分界不清（图2）。初步诊断：胰腺占位：胰腺癌？胰腺神经源性肿瘤？行剖腹探查术+胰十二指肠切除术+血管置换术。术中见肿块位于胰头部，大小约4.1 cm×3.5 cm，质地硬，包绕肠系膜上静脉。病理检查示：（胰头）弥漫性大B细胞淋巴瘤（non-GCB），肠系膜上静脉累及。免疫组化结果：CD3（－），CD20（+），CD45RO（－），CD19（－），CD10（－），CD30（－），PAX-5（+），BCL-2（+），BCL-6（+），C-MYC（－），P53（－），KI-67（约80%～90%），LCA（+），MUM1（灶+），EBER1/2（－）。病理诊断：胰腺弥漫性大B细胞淋巴瘤（图3）。图1 CT示胰头前缘显示大小约3.7 cm×3.2 cm低密度信号影，边缘与胰头分界不清图2 CT示肠系膜上静脉胰头段管腔变窄，边缘模糊，与肿块分界不清图3 病理示胰头原发性大B细胞淋巴瘤（HE，×100）讨论PPL在临床上较为少见，仅占胰腺肿瘤的0.5%[1]。男性发病率大于女性，以中老年患者为主。肿瘤好发于胰头，胰体及胰尾相对少见。PPL主要病理类型为B细胞型非霍奇金淋巴瘤，其中以弥漫性大B细胞性淋巴瘤最常见，约占有56%[1]。PPL的诊断标准为：（1）起源于胰腺组织内；（2）无远处淋巴结转移；（3）肝脏及肾脏未受累。但临床上有时对于确定胰腺淋巴瘤的起源有一定难度。胰腺非霍奇金淋巴细胞瘤表现以腹痛为主，伴或不伴黄疸，一部分患者并有不同程度的消化不良、恶心呕吐等症状，晚期常有发热、盗汗、体［收稿日期］［第一作者简介］［通讯作者简介］重下降等全身性反应。体格检查多数患者可触及上腹部包块。影像学上多表现为边缘尚清的低密度影，动脉期不均匀强化。胰腺弥漫性大B细胞性淋巴瘤的影像学特征及临床症状与胰腺癌有很多类似之处，其CT与MRI的表现特异性不高，容易误诊。本例患者CT可见胰头前缘低密度肿块，与胰头分界不清，肠系膜上静脉胰头段官腔变窄，边缘较为模糊。MRI示动脉期不均匀强化，病灶推压至胰头且与肠系膜上静脉分界不清。从影像学结果来看极易误诊为胰腺癌并血管侵犯。PPL患者血清CA19-9、CA125、CEA多在正常范围，这对于胰腺常见包块的鉴别诊断有一定价值，本例患者CA19-9、CA125、CEA均无增高，术前考虑PPL可能较大。因此对２０１７－１１－２１白锦峰（１９９４－），男，云南红河人，在读硕士。滕毅山，主任医师，硕士生导师，博士，Ｅ－ｍａｉｌ：ｔｅｎｇ＿ｙｉｓｈａｎ＠１６３．ｃｏｍ。—256—
第30卷第3期2018年5月肝 胆 胰 外 科 杂 志Journal of Hepatopancreatobiliary SurgeryVol.30 No.3May 2018该患者行剖腹探查术，术中触及胰头部肿块，质硬，沿肠系膜下血管生长，包绕并侵犯肠系膜上静脉， 肠系膜上端动脉紧密贴合，遂决定行胰十二指肠切除术+肠系膜上静脉人工血管置换术。术后病理诊断为胰头弥漫性大B细胞性淋巴瘤，且侵犯肠系膜上静脉。因此，根据本例患者病史及治疗经过，结合相关文献报道，总结可得出术前胰腺肿块若有以下表现时应及时考虑PPL可能：（1）肿瘤大小较大（>6 cm），胰管不扩张或轻度狭窄；（2）肿瘤呈浸润性生长；（3）包绕大血管；（4）通常不表现为钙化及坏死；（5）通常不累及肝、脾[2-3]。PPL最终确诊需依靠病理活检，术前若根据上述描述考虑PPL可能，则可在超声或CT引导下行经皮细针穿刺或超声内镜下行经胃后壁或十二指肠细针穿刺活检[4]，明确诊断。但穿刺常常由于病检组织较少、操作医师及病理医生经验欠缺导致漏诊或误诊，且存在发生穿刺相关并发症及肿瘤转移可能，目前术前穿刺仍然存在较大争议。所以穿刺活检失败或未行穿刺且怀疑PPL可能较大时，剖腹探查对于其明确诊断就非常有必要，术中对胰腺肿物及周围组织淋巴结进行活检价值最高。对于一些术前无法确诊的病例，也可以行外科剖腹探查术，以明确诊断并决定进一步手术方式，配合术后的化疗，可获得长期缓解。PPL的患者通常采取以CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）为主的方案进行化疗，一般予以6个疗程。有报道称CHOP方案联合美罗华（利妥昔单抗）（ RCHOP方案）治疗CD20（+）的难治性B细胞型非霍奇金淋巴瘤可明显提高化疗效果[5]。对于手术治疗目前尚且存在争议，罗培国等[6]认为手术对于患者的总体生存率并无太大影响，但Battula等[7]回顾了手术治疗的15例PPL患者，在术后至少3年的随访中，完全缓解率达100%，长期生存率达94%，且Koniaris等[8]认为Ann Arbor分期I期与早期II期PPL患者行根治性手术的患者可获得更长的完全缓解期及生存期。因此，对于治疗方式的选择，有以下几种方式：（1）对于原发肿瘤或其累及部分淋巴结及邻近血管但无远处转移者应积极行手术治疗以减轻肿瘤负荷，术后加以辅助化疗；（2）对于肿瘤较大且广泛侵犯邻近脏器，继发消化道及胆道严重梗阻者，手术无法切除，应行单纯性化疗以获得一定缓解期；（3）对于非手术方法可明确诊断的患者可以选择以化疗为主的治疗；也可根据肿瘤范围及侵犯情况选择手术治疗。本报道中此例胰腺弥漫性大B细胞性淋巴瘤患者，行胰十二指肠切除术+肠系膜上静脉人工血管置换术术后化疗效果良好，恢复较快。总之，胰腺弥漫性大B细胞性淋巴瘤在临床上较为少见，容易误诊为胰腺癌，但其预后要好于胰腺癌。CT及MRI对于胰腺弥漫性大B细胞性淋巴瘤虽然无太大特异性，但其提供的重要诊断信息结合肿瘤标志物等实验室指标，可对于该病有所考虑。最终诊断可依靠B超或CT引导下穿刺或剖腹探查取组织病理检查明确。进行外科手术治疗及辅助化疗能显著改善患者预后，对于该病的治疗有明显疗效。参考文献：[1] Mishra MV, Keith SW, Shen X, et al. Primary pancreatic lym-phoma: a population-based analysis using the SEER program
[J]. Am J Glin Oncol, 2013, 36(1): 38-43.[2]
[3]
王永超, 李强. 原发性胰腺淋巴瘤的临床分析及与胰腺癌的鉴别 [J].中国肿瘤临床, 2014, 41(2): ga Y, Lall C, Patel A, et al. MR features of primary and
second-ary malignant lymphoma of the pancreas: a pictorial
review [J]. Insights Imaging, 2013, 4(3): 321-329.[4] Rossi ED, Larghi A, Verna EC, et a1. Endoscopic ultrasound-guidedfine-needle aspiration with liquid-based cytologic prep-aration in the diagnosis of primary pancreatic lymphoma [J].
Pancreas, 2010, 39(8): 1299-1302.[5]
[6]
[7]
刘宇. 美罗华联合化疗治疗B细胞非霍奇金淋巴瘤的疗效评价 [J].中国实用医药, 2014, 9(1): 166-167.罗国培, 傅德, 良杨, 等. 原发性胰腺淋巴瘤诊治分析: 附八例 [J]. 中华肝胆外科杂志, 2008, 14(3): a N, Srinivasan P, Prachalias A, et al. Primary pancreat-ic lymphoma: diagnostic and therapeutic dilemma [J]. Pancre-as, 2006, 33(2): 192-194.[8] Koniaris LG, Lillemoe KD, Yeo CJ, et al. Is there a role for
surgical resection in the treatment of early-stage pancreatic
lymphoma? [J]. J Am Coll Surg, 2000, 190(3): 319-330.（本文编辑：鲁翠涛）—257—
